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　　「胶原血管疾病」＝「结缔组织疾病」
　　为类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮、硬皮症疾病总称！
　　
　　【胶原血管疾病包含哪些疾病】：
　　最初胶原血管疾病包含类风湿性关节炎、全身性红斑狼疮、硬皮症、
　　多发性肌炎╱皮肌炎、多发性结节性动脉炎、风湿热6种疾病。
　　不过目前类似胶原血管疾病或风湿性疾病的疾病也都一併纳入胶原血管疾病中。
　　◎类风湿性关节炎
　　◎混合型结缔组织疾病
　　◎全身性红斑狼疮（SLE）
　　◎修格连氏症候群
　　◎多发性肌炎╱皮肌炎
　　◎硬皮症
　　◎风湿性多肌痛症
　　◎成人史迪尔氏症候群
　　◎恶性类风湿性关节炎
　　◎抗磷脂抗体症候群
　　◎血管发炎
　　◎高安氏动脉炎（主动脉弓症候群）
　　◎颞动脉炎（巨细胞动脉炎）
　　◎肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）
　　◎多发性结节性动脉炎
　　◎显微性多血管炎
　　◎川崎症
　　◎嗜酸性韦格纳肉芽肿（过敏性肉芽肿）
　　◎IgA血管炎（过敏性紫斑症）
　　◎幼年型特异性关节炎
　　
　　【胶原血管疾病的三大面向】
　　◎自体免疫疾病：原本应该抵挡病毒或细菌等外敌攻击，保护身体的免疫系统，因异常而反过来攻击自身细胞的疾病。
　　◎风湿性疾病：连接骨与骨的关节、肌肉出现疼痛与发炎症状的疾病。
　　◎结缔组织疾病：分散于组织与组织、器官与器官之间，具连结功能的结缔组织遭受侵犯的疾病。
　　
　　【胶原血管疾病的症状】
　　◎全身性症状：持续发烧、全身倦怠，容易疲劳、体重逐渐减轻、淋巴结肿大
　　◎关节和肌肉的症状：关节疼痛、关节肿胀、关节发炎、关节僵硬、肌肉疼痛、肌力衰退
　　◎皮肤症状：发疹、手指颜色从白色变成紫色、红色
　　◎致病原因为内脏时的症状：持续发麻、持续干咳、喘不过气、唿吸困难、胸口痛、浮肿、解蛋白尿
　　
　　【5类胶原血管疾病治疗药物】
　　◎类固醇药物（皮质类固醇）：具有强力抑制炎症反应、抑制免疫细胞活动的功用。是用于治疗胶原血管疾病最基本的药物。使用剂量依照疾病活动度（发炎与症状轻重）进行调整。
　　◎免疫抑制剂：具有抑制免疫作用的功能。通常会与类固醇药物合併使用，或者用于类固醇药物疗效不佳时。
　　◎非类固醇抗发炎药物：以不同于类固醇药物的作用机转来抑制炎症与缓和疼痛。用于有疼痛等症状时。
　　◎生物制剂：生物制剂是透过生物工程技术所制造的药物。多用于治疗类风湿性关节炎，但部分血管炎症候群患者也会使用这种药物。
　　◎针对症状与副作用的药物：改善造成干燥症状、雷诺氏现象的血流不顺畅的药物、治疗因药物副作用引起的骨质疏松症或高脂血症的药物，依情况服用此类药物。
　　
本书特色
　　
　　◎一单元一跨页，从检查、诊断、药物手术分章解析，对症导航。
　　◎大量插图＋表格，将艰深的医疗术语化作简易图示，无医学背景也能轻松理解病因。
　　◎从特有症状推估疾病，自行判断、缓和疼痛。
　　◎风湿性疾病体操教学，保护关节和肌肉。
　　◎类固醇药物的副作用解析。

作者简介    

竹内勤  监修

　　庆应义塾大学医学部风湿内科教授。出生于1955年。1980年毕业于庆应义塾大学医学部后，于同大学医院内科担任助手，1985年起赴美国哈佛大学Dana-Farber研究所留学2年。回国后于埼玉医科大学综合医疗中心担任风湿性疾病‧胶原血管疾病内科教授、副校长，从2009年8月至今。自2013年10月起兼任庆应义塾大学医院院长。专长为胶原血管疾病、风湿性疾病。除了身为胶原血管疾病‧风湿性疾病的临床医师外，同时兼任厚生劳働省的研究小组人员，致力于医疗研究与活动推广。
    
　　主要着作有《胶原病‧リウマチ治る》（文春新书）、监修作品有《最新医学がとことんわかる　リウマチ‧胶原病》（PHP研究所）等。
 

．什么是胶原血管疾病？    
．胶原血管疾病总共包含哪些疾病？    
．胶原血管疾病的症状？    

．检查    不同疾病有不同的特有症状    
．类风湿性关节炎
早上起床时关节僵硬    
初始症状是手指关节僵硬和肿胀
检查类风湿性关节炎的症状
．类风湿性关节炎
依据出现症状的关节数量及血液检验鑑别    
新式诊断标准有助于早期确诊
．全身性红斑狼疮
脸上出现如蝴蝶展翅般的红斑    
约90%的患者会出现皮肤症状
检查全身性红斑狼疮的症状
．多发性肌炎╱皮肌炎
难以从蹲踞状态下站起身    
有皮肤症状的皮肌炎，没有皮肤症状的多发性肌炎
检查多发性肌炎╱皮肌炎的症状
．硬皮症
皮肤浮肿，逐渐硬化    
依皮肤硬化扩散范围分成两种类型
检查硬皮症的症状
．混合型结缔组织疾病
特征是雷诺氏现象与手指浮肿    
会出现SLE、硬皮症、多发性肌炎的症状
检查混合型结缔组织疾病的症状
．血管炎症候群
血管发炎会出现各种不同的症状    
血管炎症候群是血管发炎的疾病总称
检查血管炎症候群的症状
．修格连氏症候群
泪唾液减少以致眼干和口干    
除了眼干和口干之外，症状可能扩散至内脏
检查修格连氏症候群的症状
．风湿性多肌痛╱成人史迪尔氏症候群
症状类似类风湿性关节炎    
50岁以上的人突然发病的风湿性多肌痛
史迪尔氏症候群的成人型，成人史迪尔氏症候群
检查风湿性多肌痛的症状
检查成人史迪尔氏症候群的症状
．抗磷脂抗体症候群
引起血栓症，造成习惯性流产    
血栓阻塞血管引发各种症状
检查抗磷脂抗体症候群的症状
．一旦发现症状，先请家庭医师初步诊察    
确诊为胶原血管疾病，接受专科医师的治疗
就诊时，提供医师参考的症状内容
．血液检验首重有无不正常的自体抗体    
依据血液、尿液、影像、组织等检查结果进行诊断
对抗自体正常细胞的抗体是诊断依据
．透过影像与切片检查器官外形与组织    
影像检查与组织检查是诊断与判别分期的指标
．Column    与胶原血管疾病类似，关节肿胀与疼痛的疾病    

．活动身体    轻度运动保护关节与肌肉    
．药物、运动与生活，保持关节良好    
以缓解为目标，积极接受药物为主的治疗
最重要的是主动且积极接受治疗
．充分的睡眠与休养有助于预防恶化    
疲劳是症状恶化的导火线
正面思考，不囤积压力
．活动身体，保护关节与肌肉功能    
运动适度就好，切勿将疲劳留至隔天
．体操有助于保护关节与肌肉功能    
务必养成每天做操的习惯
保护关节与强化肌力的风湿病体操
．热敷和冷敷，能缓和疼痛的物理治疗    
促进血流顺畅，改善疼痛与僵硬
居家物理治疗
．协助日常生活的辅具与职能治疗    
支撑关节，保持身体稳定的辅具治疗
以有趣且经过设计的活动改善手部与手指功能
．Column    如何善用保健食品与民俗疗法？    

．生活巧思    多费点心思让日常生活更舒适    
．饮食均衡，从多种食物中摄取足够营养    
没有发生合併症就无须限制饮食
常量体重，确认饮食是否适量
．併发糖尿病等合併症时的饮食    
若有糖尿病或肾病，必须进行饮食疗法
．严禁会使病症恶化的香菸    
吸菸会增加发病风险并造成血管收缩
经医师同意，可适量饮酒
．改变生活型态与使用辅具，轻松生活    
改变生活型态有助于减轻站与坐的负担
让日常生活的动作变得更轻松
．打造能安全如厕、盥洗沐浴的环境    
利用安全扶手等辅具让每一个动作安全又顺畅
打造一个能安全使用的浴厕环境
．以回归职场为目标，阶段性循序渐进    
慢慢增加负荷，循序渐进慢慢来
无论职场或家庭，寻求多方协助
．善用器具与巧思，减轻家事负荷    
活用道具并请家人帮忙，在能力所及范围轻松做
尽可能不造成身体负荷的家事诀窍
．预防受寒与感染，避免症状恶化    
寒冷低温容易诱发雷诺氏现象和关节疼痛
类固醇药物等副作用容易引起感染
．做好紫外线预防对策，外出毋免惊    
SLE和皮肌炎患者更要做好紫外线预防对策
全身性红斑狼疮、皮肌炎、修格连氏症候群患者的有效紫外线预防对策
．随身带水，借眼镜和饮食预防干燥    
修格连氏症候群患者平时的预防干燥对策
口腔干燥时，预防龋齿对策非常重要
修格连氏症候群患者平时的预防干燥对策
．舒适衣物与合脚鞋子，享受外出乐趣    
积极走出户外，适时转换心情
．调整药物用量和种类再拟定怀孕计画    
只要病情控制得宜，可以放心怀孕与生产
．注意产后再复发，多方寻求支援    
配合孕期各阶段採取适当必要措施
怀孕期间体重增加量的参考标准
．与病友互相交流，有助于疾病治疗    
透过协会和相关机构，取得专业医疗情报
．善加利用各项支援疗养生活的制度    
包含医疗费补助在内，各式各样的救助支援
确实掌握能够利用的制度

．基础知识    免疫系统异常引发胶原血管疾病    
．胶原病拥有三个面向
疾病名称虽不同，却拥有相同特征
．保护身体的免疫系统反过来攻击自己
攻击并排除外物入侵体内的免疫系统
不会伤害自身细胞组织的系统遭到破坏
．体质＋紫外线等环境因素导致发病    
紫外线或怀孕、生产等是免疫系统异常的契机
．女性发病与病症恶化的契机    
女性荷尔蒙以及怀孕与生产是影响因素
．病情时好时坏，症状反覆出现    
发炎情况时而稳定，时而恶化
．类风湿性关节炎
关节滑膜受攻击，骨头遭破坏    
滑膜发炎引起组织肿胀、疼痛、骨破坏
．类风湿性关节炎
抑制发炎，阻止关节破坏    
治疗目标是消除症状，使疾病处于缓解状态
定期确认病状，积极接受治疗
．全身性红斑狼疮
细胞释出的DNA是标靶        
细胞遭破坏所释出的DNA成为标靶
并用免疫抑制剂，减少类固醇药物的剂量
．多发性肌炎╱皮肌炎
受意识控制的随意肌发炎    
免疫异常系统造成横纹肌发炎
药物治疗搭配复健治疗以期恢复肌力
．硬皮症
起于皮肤，全身内脏器官逐渐纤维化    
免疫系统异常造成皮肤纤维化
透过药物治疗抑制各种不同的症状
．混合型结缔组织疾病
出现二～三种胶原血管疾病的症状        
出现三种胶原血管疾病的症状，但程度相对轻微
未併发肺动脉高压时，类固醇药物容易发挥药效
．血管炎症候群
血管壁严重发炎
血管壁发炎造成血液流动受到阻碍
治疗初期即使用类固醇药物与免疫抑制剂
．修格连氏症候群
泪腺与唾液腺发炎    
免疫系统异常引起腺体和内脏产生发炎反应
治疗首重减轻干燥症状
．风湿性多肌痛症╱成人史迪尔氏症候群╱恶性类风湿性关节炎
类固醇药物有立竿见影的效果        
没有其他合併症时，类固醇药物常能立即见效
恶性类风湿性关节炎首重改善关节以外的发炎
．抗磷脂抗体症候群
血栓是造成习惯性流产的原因    
抗磷脂抗体使血液容易凝固
採取药物治疗，预防血栓形成
．儿童胶原血管疾病
幼年型特异性关节炎与川崎症    
原因不明的关节炎引起幼年型特异性关节炎
冠状动脉上形成肿块的危险川崎症
．Column    随身携带所需药物，以备不时之需    

．药物与手术    新型治疗药物陆续登场    
．药物可抑制发炎与异常的免疫反应    
胶原血管疾病治疗以口服类固醇药物为主
类风湿性关节炎患者服药预防关节破坏
．当务之急是先了解自己使用的药物    
确认目前使用的药物
．类固醇药物
具强效抗发炎与免疫抑制作用    
以肾上腺皮质分泌的荷尔蒙制作而成的药物
早期使用大剂量，之后逐渐减少药物用量
．类固醇药物
了解作用与副作用后安心使用
药效作用于身体各部位，导致全身出现副作用
．类固醇药物
绝对不可擅自停止用药或减量    
减少药物用量后，多数副作用会趋于缓和
．免疫抑制剂
用于类固醇药物疗效不佳时    
不同于类固醇的作用机转，强力抑制免疫系统
类固醇药物疗效不佳时，使用免疫抑制剂
．抗风湿药物
抑制异常免疫反应    
控制异常免疫反应，达到抑制发炎功效
药物治疗以Methotrexate药物为主轴
．生物制剂
直接抑制会产生免疫反应的物质    
以细胞激素和免疫细胞作用为标把
依照病情的变化，有机会停止用药
．非类固醇抗发炎性药物
可抑制疼痛与发烧等症状    
主要治疗类风湿性关节炎的疼痛症状
新药登场，有效抑制副作用
．怀孕‧哺乳期╱儿童用药
评估是否会影响胎儿或儿童    
怀孕期间也能使用类固醇药物
需要特别注意儿童生长迟缓的问题
．接受手术治疗或双重过泸血浆分离术    
若已妨碍日常生活，评估手术治疗的可行性
清除血液中有害物质的治疗方式
．置换人工关节与滑膜切除术消除疼痛    
适用各关节的手术治疗，借以改善疼痛问题
．Column    持续研究新型药物，採行个人化治疗方针

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